La Miastenia Grave (MG) es una enfermedad autoinmune que origina un trastorno postsináptico de la transmisión neuromuscular debido a la presencia de auto anticuerpos contra receptores de la acetilcolina que juegan un rol fisiopatológico importante en la disfunción de la placa motora.
Cuando los síntomas se limitan a la musculatura cercana al ojo se denomina Miastenia Grave Ocular (MGO).
PRESENTACIÓN
La Miastenia Grave Ocular cursa con ptosis palpebral, diplopía y dificultad para el cierre ocular debido a debilidad del músculo elevador del párpado, de la musculatura extraocular y del músculo orbicular del párpado respectivamente.
El carácter fluctuante de la debilidad, la fatiga muscular y la normalidad de las respuestas pupilares a la luz y la acomodación son prácticamente diagnósticos de MGO.
La miastenia grave carece de un criterio diagnóstico estándar, por lo que éste se apoya, además de en la clínica típica, en los hallazgos de cuatro pruebas diagnósticas:
1. La prueba del edrofonio.
2. La estimulación nerviosa repetitiva.
3. Electromiografía de fibra simple.
4. La determinación de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (anti-AChR).
No existe una sola prueba que sea la mejor para el diagnóstico de Miastenia Grave Ocular.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se deberían considerar como diagnósticos diferenciales de MGO a las enfermedades tiroideas, enfermedades musculares, y otras lesiones del tronco cerebral y nervios craneales.
INTERÉS TERAPÉUTICO
La ptosis y la diplopía son la manifestación clínica inicial de cerca de la mitad de los casos de Miastenia Grave y cuando la enfermedad se generaliza a territorios neuromusculares extraoculares, el paso desde Miastenia Grave Ocular a la Generalizada suele ser rápido, por lo que el reconocimiento de la MGO tiene un interés terapéutico y pronóstico añadido.
El 78% de estos pacientes desarrollarán MG generalizada (MGG) dentro del primer año, y casi todos (94%) la desarrollarán a los 3 años.
TRATAMIENTO
Se sugiere el uso de inhibidores anticolinesterasa como primera línea de tratamiento. La mayoría presentan algún beneficio, pero algunos pueden no responder completamente.
Para los pacientes que continúan presentando síntomas luego del tratamiento con inhibidores anticolinesterasa, se sugiere la administración de inmunosupresores. La prednisona es la más comúnmente utilizada.
Los pacientes con diplopía estable o ptosis a pesar del tratamiento médico, pueden beneficiarse con intervenciones quirúrgicas.
“Muchos estudiantes toman al estudio como un líquido que hay que tragar, y no como un sólido que debe masticarse. Luego se preguntan por qué proporciona tan poco nutrimento real.” S. HARRIS
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